โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ (Primary Immune Deficiency, PI)..โรคของบูบู

ในหน้านี้กล่าวถึง :

ความรู้เกี่ยวกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ
ชนิดของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ
การบำบัดโดยการให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ(IVIG)2
เอกสารอ้างอิง
ความรู้เกี่ยวกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ (Primary immune deficiency, PI) แท้จริงแล้วเป็นชื่อของกลุ่มโรคมากกว่า 150 โรค1 ซึ่ง:
• มักถ่ายทอดทางพันธุกรรม
• มีสาเหตุมาจากความผิดพลาดของยีนในเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกัน
• มีระดับความรุนแรงของอาการตั้งแต่รุนแรงน้อยไปจนถึงรุนแรงมาก

ผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิจะมีเนื้อเยื่อ โปรตีน หรือเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันที่ใดที่หนึ่งบกพร่อง ระบบภูมิคุ้มกันมีหน้าที่ปกป้องร่างกายจากเชื้อโรคต่างๆ เช่น แบคทีเรียและไวรัส ดังนั้นหากส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันขาดหายไปหรือไม่สามารถทำงานได้อย่างถูกต้อง จะทำให้ร่างกายมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อซึ่งอาจใช้เวลานานในการฟื้นตัว และถึงแม้ว่าจะให้ยาปฏิชีวนะแล้ว ก็อาจมีการติดเชื้อซ้ำได้อีก
ความไวต่อการติดเชื้อเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ ซึ่งมักจะพบตั้งแต่ในช่วงวัยเด็ก แต่อย่างไรก็ตามอาการบ่งชี้ของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจเพิ่งปรากฏในวัยเด็กตอนปลาย วัยรุ่น หรือวัยผู้ใหญ่
ขึ้นด้านบน
ชนิดของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ (PI) มีหลายชนิดแตกต่างกันไป PI บางชนิดอาจมีลักษณะของปริมาณแอนติบอดีต่ำ ส่วนชนิดอื่นๆ อาจเกิดจากความผิดปกติในทีเซลล์ บีเซลล์ แกรนูโลไซต์ หรือระบบคอมพลีเมนท์ ความแตกต่างเหล่านี้ทำให้ผู้ป่วย PI แต่ละชนิดมีความไวต่อโรคที่แตกต่างกัน
องค์การอนามัยโลกรายงานว่าปัจจุบันมีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิที่แตกต่างกันกว่า 150 ชนิด1 ซึ่งแต่ละชนิดก็จะมีวิธีการบำบัดรักษาที่ต่างกันออกไป อย่างไรก็ตามพฤติกรรมการดำเนินชีวิตอย่างมีสุขภาวะสามารถส่งเสริมผลการรักษาได้
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิที่พบบ่อย ได้แก่
• X-Linked Agammaglobulinemia (XLA)
• Common Variable Immunodeficiency (CVID)/Hypogammaglobulinemia
• Hyper-IgM Syndrome
• Selective IgA Deficiency
• IgG Subclass Deficiency
• Severe Combined Immunodeficiency (SCID)
• Wiskott-Aldrich Syndrome
• DiGeorge Syndrome
• Ataxia-telangiectasia
ขึ้นด้านบน
การบำบัดโดยการให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) 2

มีวิธีบำบัดทางการแพทย์หลายทางที่สามารถช่วยให้ผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิสามารถมีสุขภาพที่ดีขึ้นได้ หนึ่งในวิธีการรักษาที่เป็นที่นิยมที่สุดคือ การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ หรือ IVIG
การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) มีประโยชน์ต่อกลุ่มผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิที่ร่างกายขาดแอนติบอดี ด้วยการให้แอนติบอดีทดแทนชั่วคราว
พลาสมาบริสุทธิ์ที่ใช้ในการรักษานี้ประกอบด้วยแอนติบอดีที่รวบรวมจากพลาสมาของผู้บริจาคสุขภาพดีก่อนนำไปผ่านกระบวนการพิเศษเพื่อทำให้บริสุทธิ์ ดังนั้นการบำบัดด้วยวิธีนี้จึงปลอดภัยและมีประสิทธิภาพ แอนติบอดีส่วนใหญ่เป็นชนิด IgG หรือที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลิน จี หรือแกมม่าโกลบูลิน
IVIG จะถูกฉีดเข้าทางหลอดเลือดดำ ซึ่งหมายถึงการให้โดยผ่านเข็มฉีดยาเข้าสู่หลอดเลือดดำโดยตรง แพทย์จะกำหนดปริมาณ IVIG ที่เหมาะสมซึ่งขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆ ของตัวผู้ป่วยทั้งน้ำหนัก สภาพร่างกาย รวมถึงประสิทธิภาพของ IVIG ต่อการรักษาและป้องกันโรค
ผู้ป่วยสามารถรับ IVIG ที่หน่วยบริการผู้ป่วยนอกของโรงพยาบาล ศูนย์บริการทางการแพทย์ หรือที่บ้าน โดยทั่วไปจะใช้เวลาประมาณ 2-4 ชั่วโมง อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายอาจต้องใช้เวลามากกว่านั้นเพื่อหลีกเลี่ยงผลข้างเคียง
IVIG จะเข้าไปทดแทนแอนติบอดีที่ร่างกายควรสร้าง แต่ไม่ได้ช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยสร้างแอนติบอดีเพิ่มขึ้น ดังนั้นผู้ป่วยจึงจำเป็นต้องได้รับ IVIG ซ้ำ ทุกๆ 3-4 สัปดาห์
เนื่องจาก IVIG ไม่ได้ช่วยให้ผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ "หายจากโรค" ดังนั้นผู้ป่วยยังคงสามารถติดเชื้อได้ แต่ความถี่และความรุนแรงของการติดเชื้อจะลดน้อยลง ผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิที่อาศัย IVIG ในการบำบัด โดยทั่วไปมักจะต้องได้รับ IVIG ต่อไปตลอดชีวิต

ภาพ-ข้อมูลจากอินเตอร์เนต